Scene 1

Capitulo Argentino – IHPBA Curso Anual de Cirugía HPB

Dr. Nicolás  Guerrini Instituto Médico Platense HIGA San Roque de  Gonnet  – La Plata

Scene 2

Lesiones frecuentes  -  10% de la población  Frecuentemente asintomáticos 2:1 con   tumores malignos Incremento de hallazgo casual por estudios de imágenes                               ( Ecografia   - TAC  - RNM)

Scene 3

Origen celular Tumor Hepatocito Adenoma Hepático               Adenomatosis Hepática                                           Hiperplasia   nodular  focal (HNF) Esteatosis   Hepatica  Focal Nódulo  macroregenerativo   Mesenquimal Hemangioma Hemangio endotelioma   Epiteliiode Lipoma /  Angiomiolipoma   /  Leiomioma Hamartoma  Mixto   Otros Pseudotumor  Inflamatorio Teratoma benigno Absceso hepático complejo Biliar Cistoadenoma   bilar  / NIPM /  Complejos  de  Von  Meyenburg

Vyas  M,  A practical diagnostic approach for liver masses .  Indian  J  Pathol   Microbiol  -  2018

Scene 4

Edad Sexo Historia medica personal y social        - ACO - Hepatopatía - Antecedentes oncológicos Estadio y la sospecha histológica del tumor en cuestión El examen físico suele ser irrelevante a excepción de T. expansivos Las pruebas de laboratorio , incluyendo hepatograma, son normales en pacientes asintomáticos Marcadores tumorales séricos (alfa fetoproteina, CEA y CA 19-9)                                                                     Neoplasia maligna subyacente Considerar que en nuestro medio sólo son productores de AFP un       30-40 % de los HCC Seguimiento 3-6-12-24 meses

Scene 5

Diagnostico por Imágenes Ecografía   > diferenciación de tumores S o L TAC RMN  - TRIFASICO 	 El  wash-out  en fase   arterial > (HCC)      Cicatriz 40 por ciento en HNF (HCC  fibrolamelar )

Scene 6

Contraindicada  Hemangiomas Hemangioendoteliomas Tumores quísticos  de origen hidatídico Riesgo Tumores benignos solidos  hipervacularizados Hemorragia Implantes parietales en el sitio de la punción Diseminación peritoneal

Scene 7

Diagnostico por  Imagenes Ecografia TAC RMN - TRIFASICO 	 El  wash-out  en fase arterial > (HCC)      Cicatriz 40 por ciento en HNF (HCC  fibrolamelar )

La elevada información aportada por los estudios no invasivos juntos con la discusión multidisciplinaria en grupos entrenados motiva que  el empleo de los métodos invasivos de diagnostico y la biopsia percutánea del tumor hepático sea de indicación excepcional.

BV van Rosmalen , JJ de Graeff , J. Verheij , TM van Gulik  Outcomes of laparoscopic and open surgery for benign liver  tumours ,  with emphasis on symptoms and quality of life. a systematic review HPB Journal Septiembre de 2018 Volumen 20, Suplemento 2,  S43

Scene 8

Yuman   Fong  - James J.  Mezhir  1 , *, Lindsay T.  Fourman  1, Richard K. Do 2, Brian Denton 3, Peter J. Allen 1, Michael I.  D'Angelica  1, Ronald P.  DeMatteo  1,HPB  Changes in the management of benign liver tumors: an analysis of 285 patients Journal   Febrero de 2013 Volumen 15, N 2,  156–163

Lesiön caracterizar
Hiperplasia
vegenerativa
hepStic
ciotriz es nte
Vet s
twpStio
Quiste
de
isointensa
Hi*ointensol aunque
variable
Hipointenso'
Hipe.intensa
del
contenido
o hiSM
dependiendo del
contenidO
isointensa
La mntensa
ciQtriz
en T2 en el
de los patientes
Hiperintenso
Hiswintenso
Variable d
Hiperintensa o
isointenso.
depend.endo de'
o hig-ointenso
dependiendo
tontenidO
T' fase arterial
medio
Real Q
Cicat1iQ
Capta el medio de
RealQ
dismntinuo. nodular
en lesion
No capta el medio
contraste
No realza con el
T' fase portal
Captaeiån del medio
Retiene
Gvado del medio de
re
Captaciån pared
bilioma
T' fase transitional
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Ciatfiz
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contrast e
T I fose
hepatobiliar
hipevintensa
lesi6n
Gera•mlmente
bien
Se Ilenan el medio
due en fase
hepatobiliar de

Scene 9

Ek 44438
Body 20 CE
C CE
1m 1/47
120 0 kV
40 0 mA
2 0 rnrn/0
08s
Lin:DCM
W:400 LUO
A INSTITUTO MEDICO PLATE-NSE
CATTANEO ELIZABETH
1975 Aug 04 F 24832829
Acc 14315
2018 dul 14
Acq Tm 1242<-1-100
5121 12
DFO\,"

Scene 10

A pesar del uso entusiasta del enfoque laparoscópico, las indicaciones selectivas para la resección de tumores hepáticos benignos deben permanecer sin cambios.  Para todos los tipos de tumores hepáticos benignos, la mejor indicación sigue siendo las lesiones pequeñas y superficiales, ubicadas en los segmentos anterior o lateral del hígado.

Gigot  JF 1, Catherine  Hubert  1,  Radu   Banice  1, Michael L.  Kendrick  2 Manejo laparoscópico de enfermedades hepáticas benignas: ¿dónde estamos? HPB  Journal  Diciembre de 2004 Volumen 6, Número 4, páginas 197–212

Scene 11

Carnevale , A.,  Pellegrino , F.,  Cossu , A.  y col.  Conceptos actuales en procedimientos ablativos para lesiones hepáticas benignas primarias: un paso adelante para minimizar la  invasividad  del tratamiento cuando se considere necesario.  Med   Oncol   37,  31 (2020).

El advenimiento de las técnicas ablativas ha ampliado la gama de opciones de tratamiento disponibles para estos pacientes, presentándose como una alternativa válida a la resección en términos de seguridad y eficacia en casos seleccionados, particularmente en pacientes que se consideran candidatos quirúrgicos pobres y con lesiones más pequeñas

Scene 12

Yuman   Fong  - James J.  Mezhir  1 , *, Lindsay T.  Fourman  1, Richard K. Do 2, Brian Denton Peter J. Allen 1, Michael I.  D'Angelica  1, Ronald P.  DeMatteo  , Changes in the management of benign liver tumors: an analysis of 285 patients .- HPB  Journal   Feb. 2013 V 15, N 2, 156–163

Scene 13

RMN con contraste  hepatoespecifico Acido  Gadoxetico   (Gd-EOB-DTPA )        Primovist   - Europa        Eovist  - EE. UU.

Fase  hepatobiliar  con acumulación  en hepatocitos y conductos biliares

Scene 14

TQ-weighted
arterial-phase
T I-weighted in-phase
venous-phase
Tl-weighted out-of-phase

F 40 a. Esteatosis hepática  Lesiones  hipervasculares  focales  con intensidad de señal intermedia  en T2, Pobre realce de contrastes  Grasa  intralesional  en T1 (La presencia de grasa  intralesional  generalmente no se encuentra en la FNH y sugiere el diagnóstico de adenoma/ adenomatosis)

En el estudio con CHE se evidenciaron imágenes compatibles con HNF

Scene 15

T I-v.ei*'ted in-phasc
arterial•phöse
Tl-væ•ted out-of-phase •
nepatobiliar,'-phase

F 43 a.  En seguimiento por GIST   metastásico ,  A - No se observa captación de contraste  hepatobiliar . La presencia de grasa  intralesional  y la ausencia de captación de contraste  hepatobiliar  indican un diagnóstico probable de adenoma.  B - La lesión más grande (flechas) presenta una alta intensidad en T2,  hiposeñal  en T1 y captación nodular, periférica y discontinua en la fase arterial, y sin captación de contraste  hepatobiliar  que es un comportamiento típico de hemangioma.

Los hemangiomas no contienen hepatocitos funcionales, por lo que no se observa la absorción de este medio de contraste.

Scene 16

Scene 17

Tumor hepático benigno más frecuente  Aparición: 40 - 50 años Los sintomáticos son 5 veces más frecuentes en las mujeres Características: 	Ú nicos  (90%) o múltiples  				Lóbulo derecho  				Posible ruptura por trauma Diagnóstico: TAC – RMN El comportamiento de estas lesiones en la edad pediátrica es diferente a lo observado en los adultos.

Ex:234
Se:3/S
1m:14/18
Ax 7
TE:IOO/E
EC:I/1 10.7kHz
FOV:4Sx33
S. Othk/2.Osp
18/02:20
2S6x192/2 NEX
31
32 M 27021
26/09/00
22:34
ME: 1.3
87•

Scene 18

Grandes lagunas vasculares recubiertas por una capa de células endoteliales y separadas por finos septos fibrosos Puede haber fibrosis y calcificación

Tipos Capilar: Más frecuente, presenta vasos menor calibre  Cavernoso:  Conductos vasculares voluminosos

Habitualmente bien demarcados distinguiéndose del parénquima hepático

Scene 19

Hemangioma Capilar: Variante mas frecuente Clínicamente insignificantes Son pequeños ( < 2cm.) e           hipervasculares Establecido el diagnostico y        descartada malignidad no       requiere tratamiento

Hemangioma cavernoso: Clínicamente mas relevantes con  potenciales Complicaciones y sintomatología 7% en piezas de autopsia Son de etiología incierta, representando  hamartomas  congénitos benignos 1,3-6 veces mayor en mujeres El tamaño de las lesiones puede variar entre 1 a 40 cm “Hemangiomas gigantes”                  (> de 10 cm EASL)

Scene 20

Generalmente son ASINTOMATICOS (incidentales) Pero pueden causar diferentes síntomas:          Dolor abdominal (°)          Otros: náuseas, vómitos, dispepsia La rotura espontánea es infrecuente En mayores de 10 cm Perifericos  La malignización es excep cional

Síntomatologia  > cambios en la estructura tumoral (Necrosis). 	Influencia de los cambios hormonales de la mujer.                 Areas  inflamatorias secundarias a trombosis  intra -tumoral

(°) no cambia en un 20% de los resecados

Scene 21

ECOGRAFIA  (prueba inicial)    Hiperecogenicos           (se modifica en la esteatosis)    Doppler :        Retraso periférico del flujo sanguíneo TAC  RMN Gammagrafía Métodos en desuso:         Arteriografia )

Scene 22

Tomografía  Trifasica    Multislice Sensibilidad del 70%  Especificidad  75% ¹ En la fase sin contraste los       hemangiomas se muestran       como masas  hipodensas En la fase inicial de inyección de       contraste EV se observa un refuerzo      periférico de la lesión En la fase portal tardía se demuestra un       relleno a nivel centro- lesional

¹ Duan CW, Lu TZ, Tao WZ, Wang JJ, Han XY.  Hepatic   cavernous  hemangioma. CT  findings and pathological basis. Chin Med J  Engl  1992; 105:771–4

Scene 23

Resonancia Magnética Nuclear Es el método mas sensible y especifico para detectar hemangiomas hepáticos (90% y 95% respectivamente) T1  Imagen  hipointensa  (A) T2  Hiperintensidad  de señal (B) Gadolinio             Refuerzo periférico en fase temprana            con relleno  centrolesional  en             fases tardías

¹ Choi BI, Shin YM, Chung JW, Kim SH, Park JH, Han MC. MR findings of hepatic cavernous  hemangioma  after  intraarterial  infusion of iodized oil.  Abdom  Imaging  1994; 16:507–11

Scene 24

Gammagrafía con glóbulos rojos marcados con Tc99

Scene 25

Control:         Asintomáticos >                 Seguimiento 3-6-12-24  meses Quirúrgico: Sintomáticos  ( Prodromos ) Factores de riesgo     Gran tamaño (mayor de 10 cm.),     Localización superficial,     Pacientes con  tratamiento  antitrombótico  u hormonoterapia prolongada    Profesión del paciente y factores sociales.   Patrón de crecimiento:    >  25 % del diámetro máximo en 6 meses - Mayor riesgo de ruptura o error diagnóstico Síndrome de  Kasabach   Merrit        T rombocitopenia, CID y hemorragia sistémica

La  embolizacion  NO  es efectiva por los   shunts   AV que presenta

Scene 26

Schnelldorfer  T,  Ware  AL,  Smoot  R, et al.: Management of  giant  hemangioma of  the   liver :  resection  versus  observation . J Am  Coll   Surg , 2010. 211(6): p. 724–30.

492 pacientes “El manejo no quirúrgico era seguro en la mayoría de los pacientes ya que el riesgo a largo plazo de eventos adversos asociados con el tratamiento no quirúrgico fue similar al riesgo de morbilidad  perioperatoria  a corto plazo  asociado con la resección”

Opciones terapéuticas quirúrgicas: Enucleación (60 – 82 %) Resección hepática Trasplante hepático Si el hemangioma ocupa la totalidad de un segmento o lóbulo puede realizarse una resección anatómica

Scene 27

En pacientes con un hígado sano, una  lesion   hiperecoica  es muy probable que la lesión sea un hemangioma hepático. Con radiología típica ( hiperecoica  homogénea, realce posterior y ausencia de signo del halo) en una lesión de menos de 3 cm, la ecografía es suficiente establecer el diagnóstico                 (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1)  En pacientes oncológicos o con enfermedad subyacente hepática, se requieren otros métodos (CEUS, CT o RM)                  (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) El diagnóstico por contraste de imágenes se basa en un perfil vascular típico caracterizado por  reañce  periférico en fase arterial seguido por un incremento  central en las fases retrasadas. RM  proporciona hallazgos adicionales como señal de lesión en T1, T2, e imágenes de difusión                 (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1)

EASL Clinical Practice Guidelines on the management of benign liver  tumours   - Journal of  Hepatology  2016 vol. 65 j 386–398

Scene 28

• Debido a su curso benigno, el seguimiento de imágenes no                    es requerido para el hemangioma típico           (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) • El embarazo y los anticonceptivos orales no están                                      contraindicados              (nivel de evidencia III; grado de recomendación 2) • El manejo conservador es apropiado en la mayoría de los                                                       casos             (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1) • En presencia del síndrome de  Kasabach-Merrit , crecimiento  tumoral,  lesiones sintomáticas  o signos  por compresión el  caso  requiere evaluación por un comité interdisciplinario             (nivel de evidencia III, grado de recomendación 1)

Scene 29

Scene 30

Es el 2° tumor hepático benigno Principalmente en mujeres 8:1 (30-40) edad fértil Únicos, <5cm, superficiales En general asintomáticos 85 % (Hallazgos) No esta establecida la relación con ACO

Mathieu  D,  Kobeiter  H,  Maison  P, et al.: Oral  contraceptive  use and focal nodular  hyperplasia  of  the   liver .  Gastroenterology , 2000. 118(3): p. 560–564

Scene 31

Respuesta  hiperplásica   hepatocitaria  a un aumento del flujo arterial causado por una anomalía vascular Las lesiones de FNH muestran un “patrón similar a un mapa” muy típico en biopsias, mientras que se pueden utilizar marcadores  inmunohistoquímicos  adicionales en casos ambiguos . Microscópicamente son bien delimitados por parénquima hepático circundante sin capsula verdadera

Scene 32

No se dispone de una prueba  de  laboratorio  específica  para  contribuir  al diagnóstico.  Las mejores modalidades para caracterizar las HNF son aquellas que pueden delinear  la cicatriz central

La gammagrafía con sulfuro coloidal marcado con Tc99 puede ser de ayuda al demostrar la presencia de células de  Kupffer  dentro del tumor hepático.  Su resultado positivo no es especifico ya que los adenomas hepáticos y el carcinoma  hepatocelular  poseen células de  Kupffer  en su estructura

Scene 33

Ecografía : Frecuentemente  iso  /  hipoecogénica  con o sin cicatriz central  ( 20 %)

Scene 34

Tratamiento :       Control  Imagenológico    Resección quirúrgica Sintomático (Excepcional) Complicación (Excepcional) Imposibilidad diagnóstica       Escisión simple o enucleación

Scene 35

CEUS, CT o MRI pueden diagnosticar HNF con casi  100% de       especificidad cuando las características de imagen típicas son                                         visto en combinación               (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1)  La resonancia magnética tiene el rendimiento diagnóstico más alto en         general. Se logra la máxima precisión diagnóstica por CEUS en HNF          inferior a 3 cm (nivel de evidencia II-2, grado de recomendación 1)  Para una lesión típica de HNF no es necesario el seguimiento, a menos                                            que haya una enfermedad hepática subyacente                          (nivel de evidencia III, grado de recomendación 2)  No se recomienda el tratamiento quirúrgico ante un diagnostico firme                         (nivel de evidencia II-3, grado de recomendación 2)  Si las imágenes son atípicas, o los pacientes son sintomáticos, el caso                    requiere evaluación por un comité interdisciplinario                (nivel de evidencia III, grado de recomendación 1)

Scene 36

Con agentes de contraste  hepatobiliar , la sensibilidad para diagnosticar HNF ha aumentado hasta un 95 %. Mediante este estudio, la sensibilidad y especificidad para diferenciar la HNF de AHC oscila entre 92 y 96.9% y 91 y 100%, respectivamente.

Caraiani  C-N, Dan M,  Fenesan  D-I, Badea R.  Description  of focal  liver   lesions   with  Gd-EOB-DTPA  enhanced  MRI.  Clujul   Med  2015; 88(04):438–448

Scene 37

Los adenomas  hepatocelulares  grandes (> 5 cm de diámetro) están indudablemente asociados con un riesgo de hemorragia y transformación maligna, particularmente los subtipos inflamatorios (también conocidos como  telangiectásicos ) y β- catenina  mutada.   La resonancia magnética ha mejorado notablemente el diagnóstico y puede identificar los principales subtipos de adenomas  hepatocelulares .  El uso de los resultados de la biopsia para informar la indicación de resección sigue siendo cuestionable. Sin embargo, cuando el diagnóstico sigue siendo incierto después de la imagen, la biopsia percutánea podría ayudar a mejorar la precisión del diagnóstico.

Belghiti , J.,  Cauchy , F.,  Paradis , V.  et al.  Diagnóstico y manejo de lesiones hepáticas benignas sólidas.  Nat   Rev   Gastroenterol   Hepatol   11,  737–749 (2014).151

Scene 38

Scene 39

Grupo heterogéneo de lesiones que se caracterizan por gran población de células plasmáticas con una cantidad variable de fibrosis, histiocitos espumosos y otras células inflamatorias crónicas (Ej.  celulas   miofibroblasticas ) La causa de  pseudotumor  hepático  inflammmatory  aún no está claro, pero algunos investigadores han sugerido flebitis oclusivo o un agente infeccioso no detectada como la principal causa Se establece frecuentemente       la elevación de  Ig  G4 (+)

Scene 40

Imágenes   Punción biopsia  ATB puede ser curativo + Corticoides Resección hepática: Falta de respuesta al tratamiento Biopsia sospechosa o (+) Imposibilidad D

Scene 41

Scene 42

SESION
25 OCTUBRE 2017
SESlöN DE
PRESENTACIÖN INTERACTIVA
DE CASOS PROBLEMA
• Tumores hepåticos
Dr. Nicolås Guerrini
• Hiperparatiroidismo primario
con severa hipercalcemia
Dr. Marcelo Figari
As«UciOn Me&a A
sea. m cos9AB

Scene 43

AtypÉaI with low
S tauy
Hepatic tumour With SOWd compormt
(CT or ultrasound)
Cmtrast•erhanced MRI
Unable to
sn_spous for rnaEgrw-EY
Mumfocal
Rwwt
Non-operative therapyb
Classic FNH
or haa-nar•nu
Asyrnptomatl c

Tumores Hepáticos Benignos

Scene 1 (0s)

Scene 2 (14s)

Scene 3 (34s)

Scene 4 (55s)

Scene 5 (2m 6s)

Scene 6 (3m 28s)

Scene 7 (3m 58s)

Scene 8 (4m 33s)

Scene 9 (5m 11s)

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Scene 11 (6m 10s)

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Scene 13 (7m 11s)

Scene 14 (7m 56s)

Scene 15 (8m 30s)

Scene 16 (9m 12s)

Scene 17 (9m 19s)

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Scene 19 (10m 20s)

Scene 20 (10m 56s)

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Scene 23 (12m 44s)

Scene 24 (13m 9s)

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Scene 27 (15m 35s)

Scene 28 (16m 30s)

Scene 29 (17m 1s)

Scene 30 (17m 9s)

Scene 31 (17m 35s)

Scene 32 (18m 7s)

Scene 33 (18m 35s)

Scene 34 (18m 53s)

Scene 35 (19m 17s)

Scene 36 (20m 12s)

Scene 37 (20m 41s)

Scene 38 (21m 37s)

Scene 39 (21m 45s)

Scene 40 (22m 24s)

Scene 41 (23m 10s)

Scene 42 (23m 18s)

Scene 43 (23m 54s)