Name: Apresentação do PowerPoint
Uploaded: 2022-06-13
Duration: 4 min 55 s
Description: Uma imagem contendo computer, computador, mesa, relógio Descrição gerada automaticamente.

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Universidade são francisco. Bragança paulista. 

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Isabela ferreira 202210699. Beretta- Waunet. 

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A doença do xarope de bordo é um distúrbio autossômico recessivo causado pela diminuição da atividade da alfa- cetoácido  desidrogenase de cadeia ramificada, a primeira enzima no caminho para a degradação dos aminoácidos de cadeia ramificada leucina, isoleucina e valina. A cadeia ramificada alfa- cetoácido  é um grande complexo com três componentes. A doença do xarope de bordo é um distúrbio autossômico recessivo causado pela diminuição da atividade da alfa- cetoácido  desidrogenase de cadeia ramificada (quinase-fosfatase versus quinase-fosfatase versus a segunda enzima na via de degradação). O músculo esquelético é o principal local de  transaminação  e oxidação dos  BCAAs .  BCAAs  e  cetoácidos  também são fortemente metabolizados no cérebro humano.

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A  leucinose  ou  doença  da urina do  xarope de bordo  constitui-se em erro inato do metabolismo causado por deficiência da enzima desidrogenase de  cetoácidos  de cadeia ramificada, resultando em acúmulo dos aminoácidos leucina, isoleucina e valina. A manifestação clínica é de encefalopatia metabólica. A  desidrogenase  dos α- cetoácidos  de  cadeia ramificada  é um  complexo  enzimático caracterizado por ter múltiplas atividades. Está localizada na membrana mitocondrial interna e possui três componentes catalíticos (E1, E2, e E3).

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As manifestações clínicas, em geral, aparecem entre o quarto e o sétimo dias de vida e caracterizam-se por hipoatividade, sucção débil, perda de peso, hipotonia axial alternada com hipertonia de membros,  opistótono , crises convulsivas, sinais de edema cerebral, cetoacidose e odor adocicado na urina. É confundido com sepse e meningite , q uando não tratada da maneira correta pode evoluir ao coma ou óbito.

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O diagnóstico é confirmado pelos níveis séricos elevados de leucina, isoleucina e valina por análise quantitativa de aminoácidos que se apresentam alterados. A sua incidência na população geral é de cerca de 1:185.000 nascimentos, sendo que na população de  menonitas  dos Estados Unidos da América ela aumenta para 1:200.

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dieta restrita dos BCAA, adequando as necessidades específicas de cada organismo.  hemodiálise dependendo do caso e grau de gravidade. transplante de rim no caso mais grave.

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As literaturas baseadas em artigos científicos publicados recentemente sobre a doença do xarope de bordo (DXB),  leucinose  e alfa- cetoisocaproato  são as principais neurotoxinas na doença do xarope de bordo, os níveis plasmáticos aumentam rapidamente em associação com o catabolismo proteico liquido provocado por infecções e lesões comuns.

Apresentação do PowerPoint

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